Síndromes de superposición en las enfermedades del tejido conectivo: significado clínico de la "Enfermedad mixta del tejido conectivo" y valor diagnóstico de los anticuerpos anti nRNP / Superposition syndromes in the connective tissue diseases: clinical significance of the "connective tissue mixed disease" and diagnostic value of the anti-nRNP antibodies

Los síndromes de superposición son un conjunto de entidades clínicas que presentan aspectos de varias enfermedades del tejido conectivo en forma simultánea o sucesiva. La presencia de anticuerpos contra una ribonucleoproteína nuclear [nRNP] ha sido señalada por algunos autores como característica de un subgrupo particular dentro del vasto espectro de los síndromes de superposición y que denominaron Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo. Con el objeto de determinar si la presencia de anticuerpos anti nRNP identifica a este particular subgrupo dentro de los síndromes de superposición se analizaron las características clínicas, serológicas y el curso evolutivo de 27 pacientes seguidos en nuestro servicio. Dichos pacientes fueron seleccionados por presentar manifestaciones clínicas de dos o más enfermedades del tejido conectivo independientemente de la existencia de anticuerpos anti nRNP y 10 no lo presentaban. Las diversas manifestaciones clínicas y la frecuencia de su presentación se observaron por igual en los pacientes con y sin anticuerpos anti nRNP, y sus características clínicas, fueron similares a las ya observadas por otros autores. Nuestros resultados apoyan la hipótesis de que el anticuerpo anti nRNP no identifica a una entidad o cuadro clínico particular, ya que los pacientes con un síndrome de superposición presentaron cuadros clínicos similares independientemente de la presencia o ausencia de anticuerpos anti nRNP. En nuestra opinión, la enfermedad mixta de tejido conectivo es un síndrome que no puede ser individualizado clínicamente dentro de los síndromes de superposición. (AU)

Síndromes de superposición en las enfermedades del tejido conectivo: significado clínico de la "Enfermedad mixta del tejido conectivo" y valor diagnóstico de los anticuerpos anti nRNP / Superposition syndromes in the connective tissue diseases: clinical significance of the \"connective tissue mixed disease\" and diagnostic value of the anti-nRNP antibodies

Los síndromes de superposición son un conjunto de entidades clínicas que presentan aspectos de varias enfermedades del tejido conectivo en forma simultánea o sucesiva. La presencia de anticuerpos contra una ribonucleoproteína nuclear [nRNP] ha sido señalada por algunos autores como característica de un subgrupo particular dentro del vasto espectro de los síndromes de superposición y que denominaron Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo. Con el objeto de determinar si la presencia de anticuerpos anti nRNP identifica a este particular subgrupo dentro de los síndromes de superposición se analizaron las características clínicas, serológicas y el curso evolutivo de 27 pacientes seguidos en nuestro servicio. Dichos pacientes fueron seleccionados por presentar manifestaciones clínicas de dos o más enfermedades del tejido conectivo independientemente de la existencia de anticuerpos anti nRNP y 10 no lo presentaban. Las diversas manifestaciones clínicas y la frecuencia de su presentación se observaron por igual en los pacientes con y sin anticuerpos anti nRNP, y sus características clínicas, fueron similares a las ya observadas por otros autores. Nuestros resultados apoyan la hipótesis de que el anticuerpo anti nRNP no identifica a una entidad o cuadro clínico particular, ya que los pacientes con un síndrome de superposición presentaron cuadros clínicos similares independientemente de la presencia o ausencia de anticuerpos anti nRNP. En nuestra opinión, la enfermedad mixta de tejido conectivo es un síndrome que no puede ser individualizado clínicamente dentro de los síndromes de superposición.

Nefritis lúpica / Lupus nephritis

El conocimiento actual y nuestra propia experiencia sobre las alteraciones clínicas, inmunológicas y patológicas de la nefritis lúpica conduce a la formulación de las siguientes conclusiones: aproximadamente la mitad de los enfermos con LES desarrollaron en algún momento de su evolución evidencias clínicas de compromiso renal, el que fue la causa de muerte en un 40 por ciento de esos casos. La presencia de alteraciones de la función y el sedimento renal no es siempre indicativa del tipo histológico de lesión renal . Por lo tanto la biopsia renal es hasta el presente un método necesario para la detección y clasificación de la nefritis lúpica en sus distintos tipos: proliferativa difusa, proliferativa focal o membranosa. Esta identificación tiene implicancias pronósticas y terapéuticas; en esta como en otras series la forma difusa fue la de peor pronóstico. Sin embargo, en oportunidades la NLP focal puede evolucionar a NLP difusa. No hemos observado correlación entre el tipo y distribución de los depósitos de inmunoglobulinas y complemento por inmunofluorescencia directa con el tipo histológico de nefritis, sin embargo la intensidad de esos depósitos tuvo cierta relación con la actividad de la lesión renal. La investigación seriada de anticuerpos anti-DNA y de niveles de complemento sérico más que de valor diagnóstico de nefritis es de utilidad en el seguimiento de la misma como parámetro del grado de actividad. La detección de anticuerpos anti-DNA y/o hipocomplementemia en un enfermo con LES no son en nuestra experiencia, elementos suficientes que permitan vaticinar, como ha sido postulado, el desarrollo de nefritis y no justifican por lo tanto una conducta terapéutica más agresiva. El agregado de agentes citotóxicos al esquema terapéutico habitual con corticoesteroides de la nefritis lúpica, continúa siendo motivo de controversia. (AU)

Nefritis lúpica / Lupus nephritis

El conocimiento actual y nuestra propia experiencia sobre las alteraciones clínicas, inmunológicas y patológicas de la nefritis lúpica conduce a la formulación de las siguientes conclusiones: aproximadamente la mitad de los enfermos con LES desarrollaron en algún momento de su evolución evidencias clínicas de compromiso renal, el que fue la causa de muerte en un 40 por ciento de esos casos. La presencia de alteraciones de la función y el sedimento renal no es siempre indicativa del tipo histológico de lesión renal . Por lo tanto la biopsia renal es hasta el presente un método necesario para la detección y clasificación de la nefritis lúpica en sus distintos tipos: proliferativa difusa, proliferativa focal o membranosa. Esta identificación tiene implicancias pronósticas y terapéuticas; en esta como en otras series la forma difusa fue la de peor pronóstico. Sin embargo, en oportunidades la NLP focal puede evolucionar a NLP difusa. No hemos observado correlación entre el tipo y distribución de los depósitos de inmunoglobulinas y complemento por inmunofluorescencia directa con el tipo histológico de nefritis, sin embargo la intensidad de esos depósitos tuvo cierta relación con la actividad de la lesión renal. La investigación seriada de anticuerpos anti-DNA y de niveles de complemento sérico más que de valor diagnóstico de nefritis es de utilidad en el seguimiento de la misma como parámetro del grado de actividad. La detección de anticuerpos anti-DNA y/o hipocomplementemia en un enfermo con LES no son en nuestra experiencia, elementos suficientes que permitan vaticinar, como ha sido postulado, el desarrollo de nefritis y no justifican por lo tanto una conducta terapéutica más agresiva. El agregado de agentes citotóxicos al esquema terapéutico habitual con corticoesteroides de la nefritis lúpica, continúa siendo motivo de controversia.